Las cardiopatias congenitas son una enfermedad que se presenta en el nacimiento. Ocurre cuando los vasos sanguíneos cerca del corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento. Los defectos congénitos del corazón afectan a alrededor del 1% de los recien nacidos y es una de las enfermades congenitas mas comun en los recién nacidos. En la mayoría de los casos, no sabemos cuál es la causa. En otros casos, las infecciones virales (como la rubéola – sarampión), ciertas enfermedades hereditarias como el síndrome de Down o el consumo excesivo de drogas o alcohol durante el embarazo son fundamentales.

Gracias a avances médicos importantes descubiertos, la tasa de supervivencia de los niños con cardiopatias congenitas ha mejorado. Hace 60 años, sólo el 20% de los recién nacidos con defectos cardíacos complejos alcanzó la edad adulta. Hoy en día, más del 90% de ellos llegan, incluyendo aquellos con cardiopatias congenitas complejas. Mejorar la calidad de la atención a los adultos les permite evitar complicaciones o mitigar su impacto y llevar una vida normal.

Tipos de cardiopatias congenitas

Hay muchos tipos de cardiopatías congénitas. Para ayudar a que las entienda, hablamos en este articulo post sobre la anatomía del corazón.

Obstrucción del flujo sanguíneo (estenosis)

Es una obstrucción, estrechamiento o bloqueo por completo del flujo de la sangre. Esta obstrucción puede ocurrir en el corazón, válvulas, arterias o venas. Las tres formas más comunes son:

• La estenosis pulmonar: Se estrecha la válvula pulmonar (que permite que la sangre fluya desde el ventrículo (cámara inferior) del lado derecho del corazón a los pulmones). Por lo tanto, el ventrículo derecho tiene que bombear con más fuerza de lo normal para superar este obstáculo. Esto puede provocar una sobrecarga en el ventrículo derecho y causar un aumento de su volumen.
• La atresia pulmonar: En este tipo de malformación de la válvula pulmonar, la cual permite que la sangre fluya desde el ventrículo derecho (cámara inferior) del corazón a los pulmones, no se desarrolla correctamente y permanece cerrada. Esto provoca un flujo inadecuado de sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones, lugar donde se oxigena la sangre. Si no se trata, el defecto puede tener consecuencias fatales.
• Atresia tricúspide: En este tipo de malformación de la válvula tricúspide, que controla el flujo sanguíneo entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, no se desarrolla adecuadamente y no produce ninguna abertura entre las dos cavidades. Esto provoca un flujo inadecuado de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y después a los pulmones, donde se oxigena la sangre. Si no se trata, puede tener consecuencias fatales.
• Estenosis aórtica: La válvula aórtica, que controla el flujo sanguíneo entre el ventrículo izquierdo (la cámara principal de bombeo del corazón) y la aorta, la cual es la gran arteria que lleva la sangre oxigenada desde el corazón y al resto del cuerpo, se estrecha, lo que hace el bombeo de sangre al cuerpo más difícil para el corazón.
• Coartación: La aorta se rompe , lo cual se impide el flujo de sangre a las extremidades inferiores del cuerpo y provoca un aumento de la presión arterial por encima de la zona de constricción.

Defectos septales (agujeros en el corazón):

Cuando un bebé nace con un agujero en la pared (tabique) que separa el ventrículo derecho del ventrículo izquierdo, la sangre fluye entre los dos ventrículos en lugar de moverse normalmente con el resto del cuerpo. Este problema puede causar un aumento en el tamaño del corazón. Es mejor conocido como el “agujero en el corazón.” Las dos formas más comunes de estas cardopatias congenitas son:

• Comunicación interauricular: Un orificio está situado entre las aurículas (cámaras superiores) del corazón. Este agujero permite que la sangre en la aurícula izquierda pasa a la aurícula derecha a través de este orificio. Normalmente, la sangre debe pasar desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo y luego se bombea a la aorta y circula en el resto del cuerpo. La gravedad de este problema depende del tamaño de la abertura. Uno de los tipos de comunicación interauricular es el foramen oval permeable (FOP). FOP es un agujero que queda entre la aurícula izquierda y la aurícula derecha después del nacimiento. En un sujeto sano, el agujero se cierra normalmente en los primeros años de vida. Si no está cerrado, genera normalmente complicaciones, excepto cuando se acompaña de otros defectos cardíacos.
• Comunicacion interventricular: Esta es una abertura entre los ventrículos (cámaras inferiores) del corazón. Parte de la sangre que se bombea hacia el ventrículo izquierdo pasa por esta esta abertura para llegar al ventrículo derecho en lugar de ser bombeada hacia la aorta y al resto del cuerpo. La gravedad de este problema depende del tamaño de la abertura.

Ductus arterioso

El conducto arterioso, el cual normalmente se cierra después de nacer, no se cierra por completo y provoca demasiado flujo de sangre hacia los pulmones. La gravedad del problema depende del tamaño de la abertura y el nivel de la prematuridad. En la actualidad hay medicamentos que pueden cerrar (o mantener abierta, según corresponda) el conducto arterioso. Sin embargo, si ninguno de estos medicamentos funcionan, se necesitan intervenciones quirúrgicas u otros medios. La mayoría de los casos de esta condición pueden ser cerradas por cateterismo, un procedimiento no invasivo.

Cardiopatias congenitas cianóticas.

En presencia de una anomalía de este tipo, la sangre bombeada al cuerpo contiene un nivel de oxígeno inferior a lo normal, condición llamada “cianosis”. Esta cardiopatia genera una coloración azulada de la piel, causada por la baja concentración de de oxígeno en la sangre. El término “bebé azul” se utiliza a menudo para describir a los niños cianóticos.

La tetralogía de Fallot

Esta condición implica cuatro defectos que reducen el contenido de oxígeno en la sangre a un nivel insuficiente:

• Una gran abertura en la pared entre los dos ventrículos y permite que la sangre con pobre nivel en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno (VSD);
• Estrechamiento en la válvula pulmonar, la cual bloquea el flujo sanguíneo entre el lado derecho del corazón y los pulmones; una contracción auricular ocurre generalmente.
• Un ventrículo derecho más musculoso de lo normal;
• Una aorta directamente presionado contra el ventrículo derecho y que permite que la sangre pobre en oxígeno entre en la aorta.

TGA

Las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta están invertidas. Además, hay una abertura entre los lados izquierdo y derecho del corazón. La aorta está conectada al ventrículo derecho y, en consecuencia, la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón se recircula sin pasar primero a través de los pulmones. En cuanto a la arteria pulmonar, se comunica con el ventrículo izquierdo, de manera que la sangre retorna desde los pulmones directamente.

Anomalía de Ebstein

En esta rara cardiopatia congenita, la válvula tricúspide, que controla el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho es inferior a la normal, haciendo que el ventrículo y la aurícula demasiado pequeño.

Síntomas

Los signos y síntomas de las cardiopatias congenitas más comunes son:

• Soplo en el corazón
• Coloración azulada de la piel, los labios y las uñas (“bebé azul”)
• Respiración rápida
• Dificultad para respirar
• La mala alimentación, especialmente en los bebés, ya que se cansan rápidamente durante la alimentación
• Aumento de peso bajo en los bebés
• Fatiga por esfuerzo o durante el ejercicio (en niños mayores)

¿Cómo se diagnostican las cardiopatias congenitas?

Las cardiopatias congenitas pueden ser descubiertas durante el embarazo, después del parto o en la edad adulta, cuando el cuerpo necesita utilizar más corazón. Si se sospecha de un defecto cardíaco, el niño será referido a un cardiólogo pediatra. Quien examinará la familia y su historia médica, llevara a cabo un examen físico y solicitar las pruebas, que pueden incluir:

• Cateterización del corazón para medir la presión dentro de los vasos sanguíneos y del corazón, y para mostrar imágenes de las cavidades del corazón y los vasos sanguíneos principales.
• La radiografía de tórax para ver el tamaño y la forma del corazón y los pulmones y la condición de los huesos.
• Ecocardiograma, para mostrar el tamaño y la acción de bombeo del corazón y las estructuras de las válvulas.
• Electrocardiograma (ECG) para registrar la actividad eléctrica del corazón.
• La resonancia magnética (TC cardiaca) para mostrar el corazón con más detalle la estructura.

Tratamiento

La mayoría de las cardiopatias congenitas se puede tratar con medicamentos, la cateterización (un procedimiento no invasivo) o cirugía.

Medicación

Los tipos de medicamentos que pueden ser utilizados para tratar corazón corazón:

• Inhibidores de la ECA
• Los bloqueadores beta
• Diuréticos
• La digoxina

Los inotrópicos aumentan la capacidad de bombeo del corazón.

La Prostaglandina E1 se utiliza para mantener el conducto arterioso abierto en niños hasta que una cirugía correctiva se puede realizar. A continuación, mejora los niveles de circulación y el oxígeno para corregir la malformación.

• Después de la cirugía, a menudo es necesaria la medicación. Este puede ser el siguiente:
• Fármacos antiarrítmicos, para asegurar un pulso constante
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), para relajar las arterias y reducir la resistencia al flujo sanguíneo
• Digoxina para aumentar la fuerza de las contracciones del corazón
• Diuréticos, para reducir la cantidad de líquido que circula, reduciendo el volumen de sangre que el corazón debe bombear.

Durante los primeros seis meses después de la cirugía, puede ser aconsejable tomar antibióticos antes de un trabajo dental u otros procedimientos invasivos para prevenir infecciones del corazón (endocarditis). Consulte a su médico o dentista acerca de tomar antibióticos antes de un tratamiento dental.

Procedimientos no quirúrgicos

En muchos casos, el filtrado del corazón requiere intervenciones para cerrar las aberturas entre las cámaras del corazón, sustituir válvulas, reparar válvulas o vuelta a conectar los grandes vasos. Varias intervenciones se pueden realizar para reparar o corregir cardiopatia congenita:

• El cateterismo cardíaco se utiliza a menudo para reparar perforaciones simples en el corazón. Un catéter (un tubo delgado) se inserta en un vaso sanguíneo de la ingle o del brazo, y se guia al corazón de manera que un cirujano puede insertar una clavija en la punción con el fin de repararlo.
• Intervención coronaria percutánea (ICP y la angioplastia con stent), llevada a cabo para reparar válvulas cardíacas defectuosas, estrechadas o rotas. Un globo se guía al corazón dentro de un catéter (un tubo delgado). Una vez que el globo es inflado, se puede estirar la apertura de una válvula cardiaca reducida y restaurar el flujo sanguíneo normal. Se elimina de la circulación, una vez restaurado.
• El trasplante de válvula percutánea se puede utilizar para implantar una válvula bioprotésica (artificial) en algunos pacientes.

Cirugía

El trasplante de corazón es un procedimiento utilizado para reemplazar corazón enfermo por el de un donante sano.

Vivir con una cardiopatia congenita

 

Una vez que un adolescente con cardiopatias congenitas ha hecho la transición a ser adulto a la edad de 18 años, debe ser visto por un cardiólogo especializado en el tratamiento de pacientes adultos con estas enfermedades. Las personas con cardiopatias congenitas tiene a veces el riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa (EI). Para reducir el riesgo de infecciones en el corazón, consulte a su médico o dentista acerca de tomar antibióticos antes de un tratamiento dental o cirugía.